Ciroza hepatică reprezintă stadiul final, adesea ireversibil, al afecțiunilor hepatice cronice și o cauză majoră de mortalitate prin complicațiile sale. Recunoașterea precoce a semnelor de decompensare și screeningul activ pentru carcinomul hepatocelular sunt vitale în practica medicului de familie pentru a prelungi supraviețuirea pacientului și a preveni urgențele amenințătoare de viață.
Ciroza hepatică (CH) este o boală hepatică difuză, reprezentând stadiul final al afecțiunilor hepatice cronice. Se caracterizează prin asocierea fibrozei hepatice difuze, a nodulilor de regenerare și a necrozei hepatocitare, cu distrugerea arhitecturii normale. Aceste modificări determină instalarea insuficienței hepatice și a hipertensiunii portale.
Cele mai frecvente cauze sunt virusurile hepatice B, C și D și consumul de alcool. O complicație redutabilă și frecventă a cirozei este carcinomul hepatocelular, apărut în special pe fondul infecției cronice cu VHB și VHC.
| 1 | Virală | Virusuri hepatice B, C, D |
| 2 | Autoimună | Hepatită autoimunăCiroza biliară primitivăColangita sclerozantă primară |
| 3 | Toxică | AlcoolArsenic |
| 4 | Metabolică | Deficit de alfa-antitripsinăGalactozemiaBoala depozitelor de glicogenHemocromatozaSteatohepatitaSteatoza hepatică non-alcoolicăBoala Wilson |
| 5 | Biliară | Atrezie biliarăLitiază biliarăTumori biliare |
| 6 | Cardio-vasculară | Sindrom Budd-ChiariFibroza cardiacă |
| 7 | Genetică | Fibroza chisticăDeficitul de acid lizozomal-lipază |
| 8 | Iatrogenă | Vitamina AMetotrexat |
Injuria hepatocitară constantă activează celulele stelate din spațiul Disse, determinând fibroză perisinusoidală și apariția hipertensiunii portale. Insuficiența hepatică duce la scăderea sintezei de albumină (generând ascită și edeme) și a factorilor de coagulare (sindrom hemoragipar). Totodată, crește amoniemia (determinând encefalopatie) și apare un hiperestrogenism manifestat prin ginecomastie și atrofie testiculară.
Hipertensiunea portală devine manifestă clinic când presiunea portală depășește 10 mmHg. Consecințele includ apariția șunturilor porto-sistemice (varice eso-gastrice, cap de meduză, hemoroizi) și splenomegalia. Vasodilatația splahnică determină hipotensiune arterială cu hipoperfuzie renală, activând sistemul renină-angiotensină-aldosteron, ceea ce duce la reabsorbție masivă de sodiu și apă (ascită, hiponatremie de diluție).
Reprezintă un spectru de manifestări neuropsihiatrice reversibile, precipitate frecvent de sângerări gastro-intestinale, infecții, dezechilibre electrolitice sau medicamente. Semnele clinice cardinale includ asterixis, inversarea ritmului somn-veghe, tulburări de memorie și agitație, putând evolua până la comă profundă.
| GRAD | Afectare funcții cognitive | Afectare funcții motorii |
|---|---|---|
| 0 | NormalModificări subtile în muncă sau conducerea autovehiculelor | Anomalii minore ale percepției vizuale sau psihometrice sau teste lor numerice |
| 1 | Modificări de personalitate, deficiențe de atenție, iritabilitate, stare de depresie | Tremor și necoordonare |
| 2 | Modificări ale ciclului somn-veghe, stării de spirit și schimbări comportamentale, disfuncțiile cognitive, letargie | Asterixis, mers ataxic, tulburări de vorbire (lent) |
| 3 | Alterarea nivelului de conștiență (somnolență), confuzie, dezorientare și amnezie | Rigiditate musculară, nistagmus, clonus, semnul Babinski pozitiv, hiporeflexie |
| 4 | Stupoare și comă | Reflex Oculocefalic, insensibilitate la stimuli nocivi |
Este o tulburare funcțională caracterizată prin leziuni renale acute (în principal necroză tubulară acută). Diagnosticul necesită prezența cirozei cu ascită, o creatinină serică > 1,5 mg/dl și lipsa ameliorării funcției renale după cel puțin 2 zile de la oprirea diureticelor și expansiune volemică cu albumină (1 g/kg/zi).
Se caracterizează printr-un defect de oxigenare arterială cauzat de dilatații vasculare intrapulmonare. Triada diagnostică include: afectare hepatică cu HTP, creșterea gradientului alveolo-arterial și demonstrarea anomaliilor vasculare pulmonare. Clinic, pacienții prezintă dispnee de efort, platipnee, hipocratism digital și cianoză.
| 1 | Hipertensiunea portală | AscităVarice esofagiene cu risc de sângerare |
| 2 | Malignizare | ColangiocarcinomCarcinom hepatocelular |
| 3 | Infecții bacteriene | BacteriemieClostridium difficileCelulitaPneumoniaPeritonita spontană bacteriană |
| 4 | Afectare cardio-respiratorie | CardiomiopatieHidrotorax hepaticSindrom hepatopulmonarHipertensiune portopulmonară |
| 5 | Afectare gastrointestinală | Sângerări varicealeSângerări non varicealeEnteropatia cu pierdere de proteineTromboze venoase (venă portă) |
| 6 | Afectare renală | Sindrom hepato-renalLeziune acută renală |
| 7 | Afectare metabolică | Insuficiența suprarenalăHipogonadismMalnutrițieOsteoporoză |
| 8 | Afectare neuropsihiatrică | DepresieEncefalopatie hepatică |
| 9 | Afectare hematologică | AnemieHipercoagulabilitateHipersplenism |
| 10 | Alte afecțiuni cu etiologie neclară | Disfuncție erectilăFatigabilitateCrampe musculare |
Un pacient cu ciroză hepatică și ascită voluminoasă dezvoltă oligurie, iar creatinina serică crește la 2,1 mg/dl. Se opresc diureticele și se administrează albumină 1 g/kg/zi timp de 3 zile, dar funcția renală nu se ameliorează. Care este cel mai probabil diagnostic?
În ciroza alcoolică, transaminazele arată un raport TGO/TGP > 2. Sindromul de colestază asociază creșterea GGT, fosfatazei alcaline (de 2 ori normalul) și a bilirubinei. Insuficiența hepatică este marcată de scăderea albuminei, prelungirea timpului de protrombină (INR crescut) și scăderea colesterolului. Hematologic, se întâlnește frecvent pancitopenia, în special trombocitopenia secundară hipersplenismului.
Gamaglobulinele serice cresc frecvent la valori de peste 3g/100 ml (reprezentând >35% la electroforeză). Valori de peste 40% sunt extrem de specifice, apărând practic doar în ciroza hepatică și în mielomul multiplu.
Ecografia hepatică evaluează diametrul venei porte (> 14 mm), splenomegalia și ascita. Pentru evaluarea non-invazivă a fibrozei se utilizează FibroTest (markeri serici) și FibroScan (elastografie). Endoscopia digestivă superioară este obligatorie pentru evidențierea varicelor esofagiene și evaluarea riscului de sângerare.
Se efectuează prin ecografie hepatică și dozarea alfa-fetoproteinei (AFP) la fiecare 6 luni la pacienții la risc (VHB, VHC, ciroză Child A, B, C).
Un pacient de 55 de ani, consumator cronic de alcool, se prezintă cu ascită și icter. Analizele relevă un raport TGO/TGP de 2,5 și gamaglobuline serice de 42% la electroforeză. Care este semnificația clinică a acestor modificări?
Prognosticul depinde de etiologie și complicații. Sistarea aportului de alcool prelungește semnificativ supraviețuirea. În ciroza decompensată, >75% dintre bolnavi mor în primii 6 ani. Apariția ascitei reduce șansele de supraviețuire la 40% la 2 ani. Principalele cauze de deces sunt hemoragia variceală (30%) și coma hepatică (25%).
| Elemente clinice și de laborator | Puncte de scorificare | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Encefalopatie (grade) | Nu | 1-2 | 3-4 |
| Ascită | Nu | Moderată (controlată de diuretice) | Se menține moderată în ciuda tratamentului |
| Timp Quick (secunde)sau INR | < 4< 1,7 | 4-61,7-2,3 | > 6> 2,3 |
| Albumină (g/dl) | > 3,5 | 2,8-3,5 | < 2,8 |
| Bilirubină (mg/dl) | < 2 | 2-3 | > 3 |
Tratamentul de fond este suportiv, neexistând o terapie specifică pentru reversia bolii. Colchicina (0,6 mg × 2/zi) poate stopa procesul de fibrozare în ciroza alcoolică, hemocromatoză și boala Wilson. Se impune evitarea medicamentelor hepatotoxice și sistarea completă a alcoolului.
Profilaxia sângerărilor variceale utilizează beta-blocante (Propranolol), titrate pentru a menține frecvența cardiacă la ~60 bătăi/minut, sau bandare endoscopică. Prevenirea encefalopatiei se face cu lactuloză și neomicină. Pentru profilaxia peritonitei bacteriene spontane se administrează fluorochinolone.
Presupune regim hiposodat, tratament diuretic în trepte și paracenteză. Obiectivul clinic este o scădere ponderală de ~500 g/zi (sau minim 2 kg pe săptămână). Sunt contraindicate antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS), aminoglicozidele și inhibitorii enzimei de conversie (IEC).
Reprezintă o urgență majoră. Se administrează medicație vasoconstrictoare splahnică: Somatostatină i.v. (10 μg/minut), Octreotid (25 μg/minut) sau Vasopresină. Tratamentul curativ definitiv constă în sclerozare sau bandare variceală endoscopică.
Un pacient de 60 de ani cu ciroză hepatică decompensată vascular (ascită) se prezintă pentru dureri articulare severe. Ce clasă de medicamente este strict contraindicată pentru controlul durerii la acest pacient?
Ciroza biliară primitivă (CBP): Afecțiune autoimună ce interesează tipic femeile (40-50 ani). Clinic se manifestă prin prurit, icter și xantelasme. Diagnosticul este confirmat de prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA) în 98% din cazuri și valori crescute de IgM.
Colangita sclerozantă primitivă (CSP): Afectează predominant bărbații tineri (25-40 ani) și se asociază frecvent (70%) cu rectocolita ulcerohemoragică. Colangiografia este înalt specifică, evidențiind stenoze inelare alternând cu dilatații (aspect de șirag de mătănii).
Boala Wilson: Afecțiune autozomal recesivă caracterizată prin tezaurizarea cuprului. Clinic asociază afectare hepatică, manifestări neuropsihice și inelul Kayser-Fleischer. Diagnosticul de certitudine necesită dozarea cuprului tisular hepatic (>250 μg/g).
Deficitul de alfa-1 antitripsină: Boală genetică ce asociază afectare hepatică și respiratorie. Diagnosticul se stabilește pe baza valorilor serice scăzute (< 25 μmol/l) și prezența granulelor PAS pozitive în hepatocite la examenul histologic.
Un bărbat de 30 de ani, diagnosticat anterior cu rectocolită ulcerohemoragică, prezintă icter și sindrom colestatic. Colangiografia evidențiază stenoze inelare alternând cu dilatații pe căile biliare (aspect de „șirag de mătănii”). Care este diagnosticul cel mai probabil?
Sursele pentru examenul de specialitate rămân aliniate cu ghidurile clinice actuale în ceea ce privește diagnosticul și managementul cirozei hepatice și al complicațiilor sale.
Sursele examen rămân aliniate cu ghidurile actuale pentru acest subiect. Nu s-au identificat schimbări de paradigmă, target-uri noi sau indicații inversate. Recomandările din manual pot fi folosite cu încredere în practica clinică curentă.
Consolidează ce ai citit, apoi mergi mai departe.
Materialul de farmacologie este în lucru și apare aici imediat ce e gata. Până atunci, ai lecția completă și flashcard-urile.
Materialul de biochimie este în lucru și apare aici imediat ce e gata. Până atunci, ai lecția completă și flashcard-urile.
Materialul de semiologie este în lucru și apare aici imediat ce e gata. Până atunci, ai lecția completă și flashcard-urile.
Afectare hepatică cu HTP, creșterea gradientului alveolo-arterial și anomalii vasculare pulmonare.
Când presiunea portală depășește 10 mmHg.
AINS, aminoglicozidele și IEC (inhibitorii enzimei de conversie).
Prin ecografie hepatică și dozarea alfa-fetoproteinei (AFP) la fiecare 6 luni.
Anticorpii antimitocondriali (AMA), prezenți în 98% din cazuri.
Aproximativ 500 g/zi sau minim 2 kg pe săptămână.