Glomerulonefrite acute și cronice

Glomerulonefrite acute și cronice

De ce contează

Glomerulonefritele reprezintă o cauză majoră de evoluție spre insuficiență renală cronică dacă nu sunt diagnosticate la timp. Pentru medicul de familie, recunoașterea rapidă a sindromului nefritic sau nefrotic și inițierea corectă a nefroprotecției sunt esențiale pentru a salva funcția renală a pacientului, atât la copil, cât și la adult.

01.Definiție și clasificare

Glomerulonefritele (GN) reprezintă afecțiuni ale parenchimului renal caracterizate prin inflamație glomerulară, având o etiologie variată și potențial de evoluție spre insuficiență renală. Leziunile pot fi difuze (afectează toți glomerulii) sau focale (sub 50% din glomeruli), iar histologic se împart în proliferative, sclerozante și necrozante.

Din punct de vedere clinic și patogenetic, bolile glomerulare se împart în două mari sindroame: sindromul nefrotic (dominat de proteinurie masivă și edeme) și sindromul nefritic (dominat de hematurie și hipertensiune arterială). Prognosticul este sever în formele care asociază fibroză interstițială.

Etiopatogenia GN în funcție de sindromul clinic
Glomerulonefrita nefrotică
  • GN cu leziuni minime
  • Glomeruloscleroza segmentară focală
  • Glomerulonefrita membranoproliferativă
  • Nefropatie membranoasă
  • Nefropatie asociată HIV
  • Nefropatie diabetică
  • Amiloidoza
  • GN mezangială proliferativă
Glomerulonefrita nefritică
  • Nefropatie cu IgA
  • Purpura Henoch Schönlein (HSP)
  • Glomerulonefrita poststreptococică
  • Boala anti-membrană bazală glomerulară
  • Glomerulonefrită rapid progresivă
  • Glomerulonefrita semilună idiopatică
  • Nefrita lupică
  • GN din infecția cu hepatită C

02.Etiologie și patogenie

Glomerulonefritele pot fi primare sau secundare unor patologii sistemice. La adult, cea mai frecventă cauză la nivel mondial este nefropatia cu IgA, în timp ce GN postinfecțioase sunt mai des determinate de Staphylococcus aureus și virusul hepatitic C. La copil, cea mai frecventă formă secundară este GN acută poststreptococică, reprezentând 60-80% dintre cazuri, iar dintre cele primare predomină GN membrano-proliferativă.

Mecanismul imun comun

O particularitate a tuturor formelor de GN este medierea imună (umorală și celulară). Reacția antigen-anticorp activează cascada complementului și factorii coagulării, ducând la infiltrare limfocitară/neutrofilică. Aceasta scade rata filtrării glomerulare, generând retenție hidro-sodată, edeme și HTA.

Etiologia GNA secundare
GNA SECUNDARECAUZE
INFECȚIOASEBacteriene: streptococ, stafilococ, Salmonella, mycobacterii, enterococ, pneumococ, Treponema pallidum, Actinobacilli, Yersinia enterocoliticaVirale: hepatită B, C, rujeolă, rubeolă, Citomegalovirus, varicelă, Herpes-Zoster, Coxsackie, Ebstein Barr, HIV, ECHO.Parazitare: toxoplasmoza, malarie, filarioză, schistostomiază, tripanosomiazăAlți agenți infectioși: Rickettsii, fungi
TOXICEAlimentare: ciuperci, crustaceeMetale grele: plumb, mercurMedicamente: aspirină, chinină, sulfamide, penicilamine, hidralazină, anticonvulsivante, săruri ale metalelor grele, gemcitabină, cisplatină
METABOLICEDiabet, amiloidoză, gută, nefrocalcioză, b.Fabry
AUTOIMUNE ȘI BOLI DE SISTEMLupus sistemic, vasculite, artrită reumatoidă, colită ulceroasă, b. Hashimoto
FACTOR ALERGICAlergii alimentare, post înțepătură insecte
ALTE CAUZETumori/anomalii ale sistemului sanguin (limfoame, leucemii), neoplazii, microangiopatii trombotice, crioglobulinemii, boala serului, purpura Henoch-Schönlein, sindromul nefrotic congenital, sindromul Alport, sindromul hemolitico-uremic

03.Tablou clinic

Manifestările clinice includ simptome generale (febră, oboseală, scădere în greutate) și semne specifice renale. Edemul renal este caracteristic: alb, moale, nedureros, cu semnul godeului prezent, localizat inițial periorbitar matinal și la membrele inferioare. Când urina are aspect spumos și se asociază cu edem sever, sugerează un sindrom nefrotic.

Elemente clinice: Sindrom Nefritic vs Sindrom Nefrotic
Sindrom Nefritic
  • Hematurie: Prezentă
  • Proteinurie: Sub pragul nefrotic
  • Edem: Prezent, caracter renal
  • Tensiune arterială: Hipertensiune arterială
  • Altele: Oligurie, retenție azotată
Sindrom Nefrotic
  • Hematurie: Absentă sau nesemnificativă
  • Proteinurie: De rang nefrotic (> 3 g/zi)
  • Edem: Prezent, sever, caracter renal
  • Tensiune arterială: Variabilă
  • Altele: Hipoalbuminemie (< 3,5 mg/dl), hiperlipidemie, oligurie
Caracteristicile proteinuriei la adult
Tipul proteinurieiAspecte cliniceNivelul proteinurieiProteina predominantă
Proteinuria tranzitorieFebră, exerciții fizice intense< 1 g/ziAlbumina
Proteinuria persistentă ortostaticăRară peste 30 ani, mai frecventă la adolescent1 - 2 g/ziAlbumina
Proteinuria persistentă - overflow proteinuriaHemoliză, rabdomioliză, mielom Bence - JonesVariază, poate ajunge și la rang nefroticNon albumină
Proteinuria persistentă glomerularăBoală glomerulară primară și secundară Diabet zaharat Nefroscleroza hipertensivăVariază, poate ajunge și la rang nefroticAlbumina
Proteinuria persistentă tubulo-interstițialăMedicamente, metale grele, mecanisme imune și alergice< 3 g/ziNon albumină
Proteinuria postrenalăInfecții tract urinar, nefrolitiază, tumori genito-urinare< 1 g/ziNon albumină
Verifică-te

Un pacient de 45 de ani se prezintă cu edeme periorbitare matinale, urină spumoasă și o proteinurie de 4.5 g/24h. Tensiunea arterială este 125/80 mmHg, iar hematuria este absentă. Care este cel mai probabil sindrom clinic?

A Sindrom nefritic
B Sindrom nefrotic
C Glomerulonefrită rapid progresivă
D Glomerulonefrită acută poststreptococică
E Infecție de tract urinar

04.Forme clinice specifice

Glomerulonefrita acută poststreptococică (GNPS)

GNPS este frecventă la copil (vârsta 5-12 ani) și rară la adult. Apare consecutiv infecției cu streptococ beta-hemolitic de grup A nefritogen. Debutul este insidios, la 1-3 săptămâni după o faringită sau 3-6 săptămâni după o infecție cutanată. Triada înalt sugestivă include edem, hematurie macroscopică (urină roșie/maro, tip "coca-cola") și hipertensiune arterială.

Glomerulonefrita acută poststreptococică - GNPS
Glomerulonefrita acută poststreptococică - GNPS
CauzeGN Postinfectioasă - infecție cu streptococ beta-hemolitic de grup A nefritogen 12, 4, 1 - faringite streptococice și 49, 42, 2, 57, 60 - infecții cutanate streptocociceRăspuns autoimun la antigenele streptococice nefritogenice cu formarea complexului imun și activarea căii alternative a complementului, rezultatul fiind inflamația glomerulară
TipuriGlomerulonefrită difuză proliferativă endocapilară exudativă
ClinicDebut insidios 1 - 3 săptămâni după faringita streptococicăDebut insidios 3 - 6 săptămâni după infecții cutanate streptocociceEdemul generalizat la 2/3 din pacienți, în cazurile grave fiind prezent și edemul pulmonarEdem localizat mai rar observatHematurie macroscopică prezentă la 30 până la 50% din copiiUrina este colorată, roșu până la maro și comparată cu ceaiul negru sau coca-colaHipertensiunea arterială este prezentă în 50 - 90% și variază de la forme ușoare spre medii.Manifestări subclinice hematuria microscopică - cazuri depistate cu precădere în perioada cu infecții streptococice frecvente - iarna și începutul primăverii
ParaclinicHematurie cu numeroase hematii dismorfă tipiceProteinurie de grade diferite, rar în rang nefrotic (>1000mg/m²/zi) - 20 % din cazuriC3 semnificativ scăzut în primele 2 săptămâni de boalăC4 normalRetenție azotată prezentă - valori crescute ale creatinineiExudat faringian pozitiv pentru streptococ beta-hemolitic de grup ACulturi pozitive pentru streptococ beta-hemolitic de grup A din leziuni tegumentare în special impetigoAnticorpi antistreptococici prezenți - ASLO, antihialuronidază, antistreptokinază, antistreptodornazăReceptorul de plasmină asociat nefritei (NAPIr) rar disponibilExotoxina B pirogenică streptococică (SPE B) rar disponibilPuncția renală nu are indicație în GNPS
Evoluție și complicațiiFavorabilăSimptomele se remit în una, două săptămâni de la debutPersistența hipertensiunii și a hematuriei mai mult de 4-6 săptămâni necesită evaluare pentru o altă cauză de GNComplicațiile sunt foarte rare
PrognosticFoarte bun
Tratament
  • De cele mai multe ori simptomatic
  • Repaus la pat
  • Monitorizare greutate, TA, aportul de lichide și diureza
  • Dietă hiposodată
  • Diuretic - furosemid 1-2 mg/zi dacă nu se remit edemele și nu se controlează valorile tensionale
  • Tratamentul HTA cu blocante ale canalelor de Ca, contraindicată medicamentația cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, betablocantele - risc de hiperpotasemie
  • Tratamentul cu antibiotic - peniciline/macrolide (alergici) doar în cazul persistenței simptomelor legate de infecția streptococică

GNA Primare

GNA primare
GNA membrano-proliferativăGNA cu IgAGNA rapid progresivă
CauzePrimitive (cele mai frecvente la copil)Postinfectios, boli de sistem, gamapatii monoclonalePrimitivePrimitive, postinfectios, boli de sistem, toxic, medicamentos
TipuriI.GNMP cu depozite mezangiale și subendoteliale de imunoglobuline și C3II.GNMP cu depozite de complement de-a lungul MBGIII.GNMP cu depozite subepiteliale și subendotelialeI.GNAIgA cu sdr nefriticII.GNAIgA cu sdr nefrotic (rar)I.GNRP cu Atc.antiMBGII. GNRP prin complexe imune (se depun la nivel MBG din circulație sau se formează local)III. GNRP cu ANCA+ fără vasculită sistemică
ClinicTablou clinic mixt cu sindrom nefrotic (cel mai frecvent) și sdr nefrotic;Proteinuție de grade variabile, creatinină normală sau crescută; tipul II asociat cu modificări oculare (dezlipire de retină, alterarea difuză a pigmentării retiniene, afectarea coroidiană cu neovascularizație)Tablou paucisimptomatic, cu dureri în flancuri, febră/subfebrilitate, hematurie macroscopică și/sau microscopică, proteinurie moderată;Poate debuta ca GNRP în <10% din cazuriDebut brutal (hematurie, edeme moderate, proteinurie, stare generală alterată)Debut insidios (HTA ușoară, proteinurie, hematurie)Debut în doi timpi (proteinuție, urmată de descoperirea bolii cronice de rinichi) + oligo-/anurie
ParaclinicHematurie, proteinurie, sediment bogat mai ales în tipul IIIg, C3 ușor scăzut sau normal, C4 ↓ în tipul I;C3↓, C4 normal în tip II;C3,C4 normal în tip IIIBiopsia renală – stabilește diagnosticul;Hematurie, proteinurie de rang nefritic, HTA, foarte rar apare sdr.nefrotic;de obicei funcție renală normalăComplement - nivel seric normalBiopsia renală – depozite de IgA și C3 la nivel mezangial cu proliferare focală/segmentară și/sau necrozăHematurie microscopică adesea, proteinurie de tip glomerular neselectiv.Bogat sediment urinar – cilindri eritrocitari, granuloși și leucocitari uneori Uree↑, cr↑, K↑, IgA↑, IgG↑,Xglobulinele↑, C normal, Atc anti MBG, Atc ANCA, CIC, markeri inflamatori↑Anemie, leucocitoză
Microscopia imunofluorescență stabilește tipul de GNMP/tip depozit și patologia preexistentăImunofluorescență evidențiază depoziteleEx.HP: proliferare epitelială glomerulară sub formă de semilune
Evoluție și complicațiiFavorabilă sub tratamentEvoluție adeseori nefavorabilă spre BCR
PrognosticBun, dacă se tratează patologia cauzatoare; în cazul celorRezervat, dacă nu se instituie cât mai rapid tratamentul specific
TratamentCortizonicFormele medii fără sdr nefrotic – IECA sau sartan, la aceștia nefiind recomandată imunosupresia;În cazul GNMP cu sdr nefrotic – Prednison 2.5 mg/kg corp/zi timp de 12 luniCiclosporina sau tacrolimus – alternative la cortizonIECA/ sartanInhibitor SGLT2 – în caz de persistență a proteinurieiTerapie cortizonicăCiclofosfamidă asociată corticoterapiei – în cazurile rare de glomerulonefrită rapid progresivăTerapia combinată cortizonică+imunosupresoare:Metilprednisolon 7mg/kg corp iv timp de 3 zile, apoi Prednison 1mg/kg/doză p.o 3 săptămâni, apoi 2mg/kg corp/zi, maxim 3 luni.+ciclofosfamidă iv 0.5g/mp timp de 6-12 luni;Se mai poate înlocui ciclofosfamida cu azatioprină p.o 2mg.kg corp/zi, timp de 12 luni, după primele 3 luni, cu scăderea progresivă a dozelor.Imunoglobuline iv 0.4mg/kg corp/ziRituximab – poate fi o alternativă la ciclofosfamidă; în inducerea remisiunii Plasmapheresis- în cazurile cu IRA severăTratamentul de menținere a remisiunii 12-18 luni: glucocorticoizi în doze mici, asociat cu imunomodulator (azatioprină, rituximab) ↑GNARP poate avea recăderi pe rinichiul transplantat
Verifică-te

Un copil de 8 ani este adus la medic pentru edeme faciale, urină de culoarea 'coca-cola' și o tensiune arterială de 135/85 mmHg. În urmă cu 2 săptămâni a prezentat o faringită acută. Ce modificare paraclinică este de așteptat în faza acută?

A Creșterea nivelului seric al complementului C3
B Scăderea nivelului seric al complementului C3
C Proteinurie de rang nefrotic peste 3.5 g/zi
D Prezența anticorpilor anti-membrană bazală glomerulară
E Scăderea marcată a complementului C4

05.Diagnostic paraclinic

Examenul de urină decelează hematurie (cu hematii dismorfe), proteinurie non-nefrotică (< 3g/24h) sau de rang nefrotic (> 3g/24h) și cilindrurie. Biologic se observă alterarea funcției renale cu retenție azotată (creșterea ureei și creatininei), hipoalbuminemie și modificări ale ionogramei (hiperpotasemie). Dozarea complementului seric (C3, C4) ajută la diagnosticul diferențial.

Cilindri urinari în sediment
  • Ce observi: Prezența cilindrilor hematici și granuloși în sedimentul urinar
  • Ce sugerează: Afectare glomerulară activă (sindrom nefritic)
Nivelul seric al complementului în GN
Complement scăzutCrioglobulinemii, LES, endocardite, GN membrano-proliferative
Complement normalPoliarterită nodoasă, purpura HS, Sdr. Goodpasture, GN rapid progresivă, nefropatia cu IgA sau IgG
Complement crescutGN la debut

Biopsia renală reprezintă gold standardul pentru diagnosticul bolii glomerulare, stabilind procentul de glomeruli afectați, prezența depozitelor imune și gradul de fibroză interstițială. Este indicată când histologia influențează conduita terapeutică.

Histologie glomerulară
  • Ce observi: Proliferare celulară și modificări ale arhitecturii glomerulare
  • Ce sugerează: Confirmarea diagnosticului de glomerulonefrită și tipizarea acesteia
Excepții de la biopsia renală

Tratamentul poate fi inițiat fără biopsie renală în: GN poststreptococică și la copil sub 12 ani cu sindrom nefrotic corticosensibil.

06.Tratament și management

Estimarea ratei de filtrare glomerulară (eRFG)
Estimare clearance creatinină (CrCl)

Tratamentul non-farmacologic presupune repaus absolut la pat în perioada acută, dietă hiposodată (sub 2 g/zi la adult și 1 g/zi la copil), dietă hipoproteică (0.5-1g/kg corp) și restricție hidrică cu monitorizarea atentă a diurezei.

Tratamentul farmacologic vizează controlul edemelor cu diuretice de ansă (ex: Furosemid 1-2 mg/zi) și controlul HTA. La adult, prima linie pentru HTA sunt IECA și BRA în doze maximale tolerate. La copil cu GNPS, medicația cu IECA și betablocante este contraindicată din cauza riscului de hiperpotasemie, preferându-se blocantele canalelor de calciu. Tratamentul imunosupresor (corticoterapie, ciclofosfamidă) se rezervă formelor primitive sau secundare non-infecțioase.

Riscul de tromboze în sindromul nefrotic

Riscul de tromboză este crescut în GN nefrotice. Se ia în considerare profilaxia cu heparine cu greutate moleculară mică, ajustate la un clearance al creatininei < 30 ml/min.

Verifică-te

Un pacient de 55 de ani cu glomerulonefrită cronică prezintă o tensiune arterială de 150/95 mmHg și proteinurie persistentă. Se decide inițierea tratamentului antihipertensiv. Care clasă de medicamente reprezintă prima linie de tratament la acest adult?

A Betablocantele
B Diureticele tiazidice
C Blocantele canalelor de calciu
D Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA)
E Alfa-blocantele

07.Divergențe

Managementul bolilor glomerulare a beneficiat de actualizări importante în ultimii ani, reflectate în ghidurile KDIGO 2021 și KDIGO 2025. Deși principiile generale din sursele de examen rămân valabile, ghidurile actuale propun ținte tensionale mai stricte și integrează noi clase terapeutice.

1. Ținta tensională în bolile glomerulare la adult

Controlul tensiunii arteriale este esențial pentru încetinirea progresiei bolii cronice de rinichi. Ghidurile recente recomandă o abordare mai agresivă la pacienții cu proteinurie. Sursă: KDIGO 2021

Ținta tensională în bolile glomerulare la adult
Surse examen
  • Ținta TA: Nespecificată, se recomandă doze maximale tolerate de IECA/BRA
KDIGO 2021
  • Ținta TA: < 130/80 mmHg la pacienții cu proteinurie (chiar < 120 mmHg SBP standardizat)

2. Inhibitorii SGLT2 în nefropatia cu IgA

Rolul inhibitorilor SGLT2 s-a extins semnificativ dincolo de diabetul zaharat, devenind o piatră de temelie în nefroprotecție. Sursă: KDIGO 2021 / KDOQI 2023

Inhibitorii SGLT2 în nefropatia cu IgA
Surse examen
  • Rol SGLT2i: Menționați ca opțiune în caz de persistență a proteinuriei
KDIGO 2021 / KDOQI 2023
  • Rol SGLT2i: Indicație fermă, aprobată EMA/FDA, pentru eRFG ≥ 20 mL/min și proteinurie persistentă independent de diabet

3. Managementul sindromului nefrotic la copil

Evoluția terapiilor imunosupresoare a modificat algoritmul de tratament pentru formele pediatrice corticodependente, vizând reducerea toxicității pe termen lung. Sursă: KDIGO 2025

Managementul sindromului nefrotic la copil
Surse examen
  • Linia a doua: Ciclofosfamidă, ciclosporină sau tacrolimus
KDIGO 2025
  • Linia a doua: Rituximab este recomandat în formele corticodependente frecvent recăzute, având un profil de siguranță superior

Sinteză

Principalele schimbări de paradigmă în practica clinică vizează:

Ce să actualizezi mental față de surse examen
  • 1
    Ținte tensionale → Control mai strict (< 130/80 mmHg) la pacienții cu boală glomerulară și proteinurie.
  • 2
    Nefroprotecție → Extinderea utilizării inhibitorilor SGLT2 ca terapie de bază în nefropatia cu IgA.
  • 3
    Pediatrie → Poziționarea rituximab-ului ca opțiune preferată în sindromul nefrotic corticodependent.
Ai ajuns la finalul lecției

Consolidează ce ai citit, apoi mergi mai departe.

Urmează: Sindromul nefrotic